小腦萎縮症患者曾錦源:擁抱青春的同時,能否為有限的生命做決定?

插畫 | Ikey 潘德恩

「今年才30歲,是否可以先簽署『預設醫療指示』?」小腦萎縮症協會外務副主席曾錦源的提問,也是很多罕見病患者的疑問,他們不想在身心不能自主的情況下被別人決定自己的生命。曾錦源比一般小腦萎縮症患者早確診,18歲便面對身體情況每況愈下,死神隨時降臨的命運。他擔心在神志不清的時候,家人會否按照他的意願,在臨終之前拒絕維生治療?


「預設醫療指示」代表著患者按個人意願在臨終前放棄無效的維生治療,一份「預設醫療指示」的申請表,在網上輕易可下載,但目前每10名小腦萎縮症患者,只有一名成功申請。他們被拒絕的原因一般是簽署時候太年輕,亦非末期病人。支持不限年齡及是否病情未期簽署「預設醫療指示」的曾錦源在這4年間身體力行,向多間醫院申請「預設醫療指示」,終於在去年(2023年)29歲時成功簽署。他可以,其他罕見病患者可以嗎?

曾錦源較一般患者年輕確診,但他積極面對人生,亦勇於思考生死。(關震海攝)

18歲確診變成人禮  萬念俱灰曾輕生

「今年30歲,我未生日的,還是29歲。過了10月23日才生日,可以講是天秤與天蠍之間⋯⋯」,坐在電動輪椅上的曾錦源這樣介紹自己,分析自己的星座,不愛哭也不記仇,思路清晰,努力咬字正確的讀出一字一句。


10多年前曾錦源是一名攝影師,外向健談,經常出外拍攝。2012年秋天,17歲的曾錦源搬運攝影器材時不慎「拗柴」,到兒科照了3次CT(電腦斷層掃描),最後確診患上小腦萎縮症,自此他的人生便「失去平衡」。當時他由兒科轉到成人病房慶祝18歲的生日,醫生告知他此病是「既不可逆轉,亦無法醫治」。在確診一年前,他的母親同樣確診小腦萎縮症,這算是他患病的「預告」。曾錦源患病兩年後,病情比母親嚴重,雙腿無力,難逃坐輪椅的命運;性急的他說話愈快便愈難表達,漸漸開始要習慣「每一字也要咬字清楚」。

曾錦源18歲確診時晴天霹靂,他轉到成人病房拍下自己眼鏡。(相片由受訪者提供)
曾錦源說自己自小性格外向,患病後一度變得沉默寡言。(相片由受訪者提供)

自確診之後,曾錦源有感無人聆聽,而同病相憐的母親亦封閉自己,不接受兒子患上此罕見病,每逢親人問起他的去向,她總是隱瞞兒子患病。作為兒子,患病十多年的曾錦源只能慨嘆:「我也不明白,患上這個病好似好『羞家』(羞恥),這個病又不是自己『整』出來,這是基因與DNA的問題。」

萬念俱灰之下,20多歲的曾錦源曾準備好炭自殺,幸有社工來電,曾在電話筒傾訴「不甘心⋯⋯,還有很多東西想試」。這個電話將他由鬼門關拉回來,曾錦源亦自此加入香港小腦萎縮症協會,趁年輕為患病者發聲,並開始關注罕見病死亡的議題。

曾錦源透露母親自確診後不外出,就算鼓勵她買下電動輪椅,她亦不容易出門,令他感到氣餒。

「清醒時要做到自己想做的東西」

2023年年底立法會商討《維持生命治療的預作決定條例草案》,曾錦源在立法會為罕見病患者讀出訴求:「對於小腦萎縮症,由病發開始,活動能力開始下降,沒有藥物可以根治,所以如果患者年齡處於18-60歲期間,是不能夠申請這個安寧服務。在清醒期間,要做到自己想做的東西,但他們(罕見病患者)不可以做這種東西,就好像跟社會脫了節一樣,因此不能標籤只有兒童與長者才有這項服務(預設醫療指示)⋯⋯」

一般而言,「預設醫療指示」(Advance Medical Directives,簡稱AMDs)是給晚期且不能逆轉的病人、植物人或臨終病人,在指定的情況下按病人的意願拒絕無效的維生治療(Life-sustaining Treatment);「預設醫療計劃」(Advance Care Plan ,簡稱ACP)是事前供病人、家人、醫護人員一起商討,一旦病人不能自行作決定時,病人想得到什麼治療與照顧。 據目前醫管局的指示,公立醫院一般會接納長者及末期病人做「預設醫療指示」與 「預設醫療計劃」;若遇到年輕患者提出申請AMDs或ACP,醫管局會建議他們向非牟利機構求助。因此,像錦源這種小腦萎縮症患者,醫生一般不會允許他們在病情惡化前簽署「預設醫療指示」,年輕患者更難做到「生命自決」。 

申請「預設醫療指示」屢敗屢試

在網絡上可輕易下載一份「預設醫療指示」 的申請表格,看似簡單的程序,罕見病患者要成功簽署殊不容易。 倡議年輕患者有權簽署「預設醫療指示」的曾錦源於2019年到聯合醫院覆診時,首次提出簽署「預設醫療指示」,可惜未到醫生這一關,已被護士拒絕,「申請了好多次也Failed,護士說你不是晚期(病人),所以做不到。」

小腦萎縮症患者每次出門也相當吃力,曾錦源依然堅持到立法會發聲。(關震海攝)

曾錦源沒有放棄,再找了兩、三間私人診所申請,但同樣被醫生拒絕,「他們說我(病情)未到這個階段」。至2023年,他到九龍醫院再次要求簽署「預設醫療指示」,終於獲醫生批准,在精神科醫生確定他神志清醒、註冊醫生與護士見證下簽署「預設醫療指示」。曾錦源發現,罕見病患者能否簽署「預設醫療指示」是視乎個別醫生的想法,「有些醫生覺得有需要,但有些醫生認為不需要」,但只要患者願意嘗試,在現時制度下不限年齡或末期病人,一樣可以為自己的生命作出決定。

坐在輪椅上,曾錦源會用手機拍下美麗的一刻。(相片由受訪者提供)

談死亡 媽媽Cut我線

簽署「預設醫療指示」 之後,曾錦源曾嘗試向母親交待清楚,但母親不願面對。他跟母親通電話先談及有關死後的安排例如捐贈器官事宜,先打開話匣子,再交待「簽了有關死亡的東西(即『預設醫療指示』)」。怎料母親聞言便匆匆掛線,曾錦源只好無奈接受。記者問錦源為何堅持申請「預設醫療指示」?他說見過不少年輕過身的患者,患者的親人對死亡有所避忌:「萬一我有什麼事,家人會否跟我的意願去做?絕大多數的家屬都不會這樣做(拒絕維生治療)。」


曾錦源質疑罕見病人是否到病危的時候才可以為自己決定生死,「不論是我,抑或是母親,每個病人都有尊嚴,他們死亡也需要尊嚴,不能隨便剝削他們的尊嚴!」

曾錦源希望所有罕見病患者也有簽署「預設醫療指示」的權利。

協會冀AMDs與ACP脫鈎

立法會在討論《維持生命治療的預作決定條例草案》之際,曾錦源希望當局參考其他國家的做法,將 「預設醫療指示」與「預設醫療計劃」脫鈎,分開處理。前者是患者拒絕維生治療的決定,後者是規劃臨終前的照顧服務,曾錦源質疑為何將照顧與生命的決定放在一起?為何患者在清醒時有能力決定「預設醫療指示」而不讓他們去做?另外,曾錦源亦建議「預設醫療指示」不要侷限於末期病人、器官衰退患者;對象應不受年齡限制,只要患者清醒便有權簽署。很多個案反映醫生要求年長的患者考慮「預設醫療指示」,曾錦源則反問:「如果晚期患者已神志不清,怎樣決定『預設醫療指示』?」。

香港小腦萎縮症協會於5月公布調查結果,逾3成受訪患者於確診初期已認為應為日後照顧事宜作出安排,只有不足1成受訪者成功簽署「預設醫療指示」。

關震海

HK FEATURE 誌 — 獨立記者/ 創辦人/主編|國際人權報道、專責《誌》日本社會專題、《誌》責任編輯

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